ABSTRACT
Cordomas são neoplasias raras que se originam dos remanescentes da notocorda primitiva 50% dos casos têm localização sacral, sendo mais frequente ao nível de S4/S5. Nós descrevemos um caso de cordoma sacral ao nível de S1 e discutimos a apresentação clínica, achados de imagem, tratamento cirúrgico e evolução.
Chordomas are rare neoplasias originating from the remaining primitive notochord. 50% of the cases have sacral localization, being more frequent at levels S4/S5. Here we report a case of sacral chordoma at level S1 and discuss its clinical presentation, imaging findings, surgical treatment, and progress.
Subject(s)
Humans , Female , Aged , Chordoma/complications , Chordoma/diagnosis , Chordoma/epidemiology , Chordoma/etiology , Chordoma/mortality , Chordoma/pathology , Chordoma/therapy , Diagnosis, Differential , Tomography, Emission-Computed , Magnetic Resonance Spectroscopy , Sacrococcygeal RegionABSTRACT
Cordomas säo tumores raros e de uma série de 250.000 neoplasias tratadas no Hospital A. C. Camargo de 1953 a 1993, diagnosticou-se 21 cordomas (0,0084 por cento), dos quais 3 situavam-se em cabeça e pescoço. A idade dos pacientes variou de 10 a 21 anos, sendo que dois deles apresentavam cordomas esfenoccipitais e um cervical. O paciente com lesäo cervical foi submetido a tratamento cirúrgico, associado a radioterapia, encontrando-se assintomático. Um dos pacientes com lesäo esfenoccipital foi submetido a craniotomia e biópsia, sendo tratado com radioterapia exclusiva; a doença progrediu e o paciente faleceu; o outro foi submetido a ressecçäo e radioterapia adjuvante; a doença progrediu e perdeu-se o seguimento. Em conclusäo: os cordomas säo tumores localmente agressivos, situados em áreas de difícil acesso e oligossintomáticos nas fases iniciais de evoluçäo. Raramente metastatizam e o seu tratamento preferencial é cirúrgico, reservando-se a radioterapia para cirurgias que näo foram oncologicamente satisfatórias e nas recorrências
Subject(s)
Humans , Female , Male , Child , Adult , Chordoma/diagnosis , Head and Neck Neoplasms/diagnosis , Chordoma/therapy , Head and Neck Neoplasms/therapy , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
El cordoma es un tumor raro que se origina en remanentes del notocordo. Su localización más frecuente es la región sacrococcígea. Revisamos las historias clínicas de siete pacientes admitidos y tratados en el Instituto Oncológico "Luis Razetti" de Caracas, entre los años 1960 y 1988. Cuatro pacientes fueron varones y tres hembras. La edad promedio fue de 61.5 años. Todos los tumores se localizaron en la región sacrococcígea. La cirugia fue el tratamiento inicial en cinco pacientes y la radioterapia en los otros dos. La combinación de ambas modalidades se utilizó en cuatro casos. La recidiva se presentó en seis pacientes y en el restante hubo persistencia de enfermedad. La sobrevida global a los dos y cinco años fue de 100 porciento y 28,5 por ciento, respectivamente. El intervalo libre de enfermedad fue de 23,5 meses
Subject(s)
Middle Aged , Humans , Male , Female , Chordoma/surgery , Chordoma/diagnosis , Chordoma/therapy , Combined Modality Therapy , Notochord/abnormalitiesABSTRACT
los cordomas son neoplsias que se originan de remanentes de la notocorda. Su frecuencia es mayor en adultos y se ha informado de 13 casos en edades pediátricas hasta 1988, en la literatura internacional y ninguna en la nacional. Se presentan 3 casos tratados en nuestro hospital de 1984 a 1988, los tres casos corresponden a mujeres con edades de 11,7 y 16 años; el primero presentó el tumor localizado ventralmente al clivus con invasión a órbita y el segundo y tercer caso con localización dorsal al mismo